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La fibrosi cistica (o mucoviscidosi o in sigla FC) è una malattia multiorgano: caratterizzata da una particolare viscosità e perciò una ridotta/assente scorrevolezza delle secrezioni ghiandolari di diversi organi che ne ostacola il funzionamento. I polmoni prima di tutto, l'intestino e il pancreas sono gli organi più comunemente colpiti.
La FC può interessare il pancreas non solo esocrino, quindi deputato alla produzione di enzimi necessari per la digestione, ma anche la parte endocrina che produce l'insulina: in tal caso si ha un quadro di diabete secondario alla fibrosi cistica.
È la forma più comune di diabete secondario in età pediatrica ed è dovuto a una graduale riduzione nella secrezione di insulina da parte delle betacellule. Le manifestazioni cliniche vanno dall'intolleranza al glucosio, i cui livelli di glicemia possono anche essere dovuti ad altri fattori (es.: le infezioni respiratorie, terapie cortisoniche che rendono l'organismo 'resistente' all'insulina prodotta, etc.) fino al diabete conclamato che necessita di terapia sostitutiva (insulina dall’esterno).
Il diabete compare nel 10-25% persone con fibrosi cistica. La percentuale è in crescita soprattutto perché l'incidenza del diabete secondario a fibrosi cistica (CFRD) aumenta con l'età anche in rapporto all’aumentata la prognosi e la sopravvivenza dei pazienti con FC. Da un ultimo studio pubblicato da A. Moran su Diabetes Care 2009 risulta su una popolazione di circa 900 soggetti, una distribuzione dell'1% dei bambini, nel 19% degli adolescenti e nel 40-50% degli adulti, e l'aspettativa di vita della FC continua fortunatamente ad aumentare anche grazie alla diagnosi più precoce ed a un trattamento più efficace dello stesso diabete.
Confrontando la mortalità dei pazienti con e senza diabete, il diabete, fino a qualche anno fa, risultava essere una complicanza associata ad una minore aspettativa di vita. Oggi questa influenza sfavorevole tende nettamente a diminuire negli anni proprio per un miglior controllo e trattamento del diabete stesso.
Nei pazienti con fibrosi cistica il catabolismo delle proteine è accelerato, potremmo dire che il loro metabolismo funziona 'troppo' e difficilmente riescono a mantenere il peso corporeo entro i limiti della norma. Una insulinizzazione insufficiente, impedendo al glucosio di entrare nelle cellule e il conseguente depauperamento per diuresi eccessiva peggiorano la situazione.
Studi clinici hanno dimostrato che se il bambino, il ragazzo o l'adulto con fibrosi cistica riesce a tenere a target la glicemia, il suo BMI aumenta o comunque si mantiene nei livelli richiesti. Un buono stato nutrizionale è quindi un fattore indispensabile per la sopravvivenza e lo stato generale del paziente con fibrosi cistica.
La persona con fibrosi cistica deve dedicare almeno metà della sua giornata a terapie ed esercizi. Ma è assolutamente necessario affiancare agli altri obiettivi il raggiungimento e il mantenimento di un buon controllo glicemico e metabolico. «Non solo perché con una durata di vita maggiore la letteratura segnala sempre più spesso la possibilità di complicanze microvascolari», continua Nicoletta Sulli, Responsabile del Centro Regionale di Diabetologia Pediatrica all'Università La Sapienza, «anche per il rapporto fra lo squilibrio glicemico e una aumento nella morbilità e mortalità di questi pazienti». L'insulina è raccomandata anche nel trattamento del diabete iniziale nel quale non è ancora presente l’iperglicemia a digiuno ma solo dopo i pasti. Mentre non ci sono ancora evidenze cliniche per giustificare di iniziare la terapia insulinica nei soggetti con ridotta tolleranza al glucosio.
Il ruolo degli antidiabetici orali è completamente superato: nessuna molecola (repaglinide, metformina e altre simili) risulta efficace anzi gli effetti collaterali possono essere maggiori L'insulina, è la sola terapia medica raccomandata.
Perché è importante tenere sotto controllo la glicemia in questi pazienti?
La Cfrd richiede quindi assunzioni di insulina dall'esterno a volte anche in un quadro di intolleranza glicidica con effetti positivi sull’evoluzione della malattia stessa e nelle forme di diabete conclamato il microinfusore sembra essere la modalità ideale per supplire a questo deficit di produzione insulinica e per mantenere l'obiettivo di preservare uno stato di nutrizione ottimale per cui è necessaria una alimentazione ipercalorica con alto contenuto di grassi 40% e zuccheri 45-50% anche dopo la diagnosi di diabete.
Insomma se manca l'insulina questi pazienti pur mangiando molto non riescono a crescere e a prendere peso. E che altro?
La glicemia alta favorisce le infezioni, soprattutto, ma non solo, quelle a livello polmonare, che rappresentano la complicanza acuta più seria per questi pazienti. Combattendo le iperglicemie rendiamo meno probabili e comunque più facilmente curabili le riacutizzazioni.
Quindi è indispensabile prevenire, quando è possibile, e comunque trattare con molta attenzione il diabete secondario alla fibrosi cistica non solo perché l’aumentata sopravvivenza dei pazienti e il concomitante utilizzo di altri farmaci con importanti effetti collaterali su altri organi, possono favorire le complicazioni del diabete, come nella popolazione generale, ma anche per prevenire la complicanze stesse della Fibrosi Cistica.
Lei ha pubblicato uno studio basato sulla sua esperienza di utilizzo dei microinfusori nel diabete legato a fibrosi cistica. Che vantaggio offre il micro?
Nella casistica studiata al Policlinico Umberto I il passaggio dalla terapia con analoghi al microinfusore ha portato a una significativa riduzione dell'emoglobina glicosilata. Quindi la prima risposta è proprio l'efficacia. In secondo luogo si sono ridotti gli episodi di ipoglicemia. La fibrosi cistica può comportare anche una ridotta secrezione di glucagone e questo riduce la risposta controregolatoria 'naturale' all'ipoglicemia quindi con rischi di sintomatologie più severe. Uno schema ben impostato, regolato sugli effettivi bisogni del paziente riduce nettamente questo rischio. C'è anche un altro aspetto. Parliamo di pazienti e di famiglie che dedicano alla cura della malattia da un terzo a metà della giornata, con una successione continua di esercizi, aerosol e terapie orali. Le iniezioni di insulina che si aggiungono a tutto questo sono spesso rifiutate dal paziente e dalla famiglia il quale piuttosto mangia meno per evitarle. Dimenticavo poi il cortisone.
Cosa c'entra il cortisone?
Il paziente con la fibrosi cistica è spesso sottoposto a terapie con cortisone, farmaco che ha effetto iperglicemizzante e aumenta la resistenza all’insulina rendendo a volte la gestione della terapia insulinica molto complessa. La terapia multi-iniettiva non è sempre sufficiente e a volte rischiosa. Anche in questi casi, di pazienti insulinoresistenti/dipendenti, il microinfusore è un’ottima alternativa terapeutica per ottenere un maggiore efficacia dell'insulina.
Ultima modifica: 14/05/2010 |
